Meastar go bhfuil galair a bhíonn ag forbairt mar gheall ar fhachtóir géiniteach go leor annamh, ach is faide an duine a bhfuil cónaí orthu, is minic a thagann siad chun cinn i gcleachtas leighis.
Is iad na paitinní comhcheangailte ceann de na deacrachtaí is mó sa chóireáil, toisc go bhfíoróidh sé go deimhin go dtiocfaidh sé chun bheith ina gcúis le meabhlaireacht a dhéanamh ar nádúr agus a botúin a cheartú.
Rinneadh cur síos ar ghalar Wilson-Konovalov sa bhliain 1912 ag an néareolaí Béarla Samuel Wilson, a d'aithin roinnt comharthaí de dystonia hepato-cheirbreach, ciorróis an ae agus gurb é an t-ainm iad "díghiniúint forleathan forleathan".
Is é croílár an ghalair ná go gcruthóidh an comhlacht méid iomarcach de chopar, is é sin, sna horgáin ríthábhachtacha is tábhachtaí - an inchinn agus an t-ae.
I ngnáthmhéid, baineann copar le foirmiú snáithíní nerve, cnámha, táirgeadh collagen agus lí melanin. Ach nuair a sháraítear an próiseas aistarraingthe copair (agus is é seo bunúsach fhadhb an ghalair), is féidir leis an saol a chur i mbaol. De ghnáth, déantar díleá ar chopar le bia agus bíonn bile ag brath air, agus an t-ae gníomhach i gceist leis. Mura ndéantar an galar a chóireáil, ansin tá an réamhaisnéis neamhfhabhrach.
Dóchúlacht le galar Wilson-Konovalov a fhorbairt
Lasmuigh de 100,000 duine san iomlán, níl na dochtúir seo ar an mbiteolaíocht seo ach trí cinn. Déantar é a tharchur go neamhbhuanúil, rud a chiallaíonn go bhfuil dóchúlacht a fhorbairt sna daoine sin a bhfuil géine ATP7B mutant acu sa 13ú péire crómasóim. Bhí géineolaíocht measta go bhfuil an géine seo thart ar 0.6% de dhaonra an domhain. I ngrúpa speisialta de leanaí riosca a rugadh i ndlúthchaidreamh.
Comharthaí galar Wilson-Konovalov
Is féidir leis an ngalar a léiriú féin in óige nó ógánaigh i bhfoirm neamhoird neuropsychiatric agus teip ae.
Déanann dochtúirí idirdhealú a dhéanamh ar thrí chineál den ghalar:
- ní théann an neamhord ach leis an ae;
- ní dhéanann an suaitheadh ach gníomhaíocht an lárchórais néaróg;
- le foirm mheasctha, tá léiriú ar an dá fhoirm.
Chomh maith leis sin sa ghalar tá 2 chéim ann, is cineál é seo tréimhse ghafa galair Wilson-Konovalov:
- latent - 5-7 bliana;
- céim na léiriú cliniciúil.
Tá dhá chineál galar ann:
- géarmhíochaine - i 25% go tobann tá galair ann, ardaíonn an teocht, teip ae;
- ainsealach - léiriú mall an ghalair, a tharlaíonn i 8-16 bliana.
Nuair a tharlaíonn neamhoird hepatic, tá na hairíonna seo a leanas ann:
- fuiliú nasal;
- tuirse agus laige;
- laghdú ar an bhus agus ar chumas oibre;
- éagobhsaíocht stól agus bloating;
- pian dull san ae;
- itching;
- teocht an chomhlachta méadaithe;
- jaundice ;
- edema;
- fuiliú sa bholg agus na n-intestines.
I gcás sáruithe ar an néarchóras lárnach, tá na hairíonna seo a leanas ann:
- comharthaí a léiriú faoi bhun 20 bliain d'aois;
- "Aghaidh masky";
- salivation copious;
- neamhord cainte agus comhordú gluaiseachtaí;
- tremor;
- athetosis;
- ionsaí - coinníollacha hysterical agus scaoll.
I measc comharthaí speisialta an ghalair - foirmiú fáinne donn ar imeall corne an tsúil.
Éagmaisí galar Wilson-Konovalov
Tá iarmhairtí galar Wilson-Konovalov in éagmais cóireála mór. Tá sárú ann i go leor orgán agus córais:
- craiceann - pigmentation méadaithe, poill gorm ar na tairní;
- na duáin - clocha sna duáin , ag cur na gcosa;
- croí - suaitheadh rithim;
- joints - i 20-50% de na cásanna;
- cnámha - a n-méaduithe leochaileacha, tá bristeáin go minic;
- córas inchríneach - moille i bhforbairt ghnéasach, d'fhéadfadh méadú a bheith ag fir sna faireoga mhamach, tá fadhb ag mná leis an bhféatas.
Diagnóis galar Wilson-Konovalov
Úsáidtear na modhanna seo a leanas le haghaidh diagnóisic:
- cigireacht le lampa sleamhnáin;
- leibhéal na carúloplasma a chinneadh;
- cóireáil a chinneadh i bhfual laethúil agus i siorna.
Caitheamh galar Wilson-Konovalov
Baineann cóireáil le cógais agus le bearta cothaithe araon:
- aiste bia le galar Wilson-Konovalov - uimhir tábla 5 le teorannú copar go 1 mg in aghaidh an lae;
- Kuprenil drugaí;
- Uniatio;
- vitimín B6.