Galar Wilson-Konovalov

Meastar go bhfuil galair a bhíonn ag forbairt mar gheall ar fhachtóir géiniteach go leor annamh, ach is faide an duine a bhfuil cónaí orthu, is minic a thagann siad chun cinn i gcleachtas leighis.

Is iad na paitinní comhcheangailte ceann de na deacrachtaí is mó sa chóireáil, toisc go bhfíoróidh sé go deimhin go dtiocfaidh sé chun bheith ina gcúis le meabhlaireacht a dhéanamh ar nádúr agus a botúin a cheartú.

Rinneadh cur síos ar ghalar Wilson-Konovalov sa bhliain 1912 ag an néareolaí Béarla Samuel Wilson, a d'aithin roinnt comharthaí de dystonia hepato-cheirbreach, ciorróis an ae agus gurb é an t-ainm iad "díghiniúint forleathan forleathan".

Is é croílár an ghalair ná go gcruthóidh an comhlacht méid iomarcach de chopar, is é sin, sna horgáin ríthábhachtacha is tábhachtaí - an inchinn agus an t-ae.

I ngnáthmhéid, baineann copar le foirmiú snáithíní nerve, cnámha, táirgeadh collagen agus lí melanin. Ach nuair a sháraítear an próiseas aistarraingthe copair (agus is é seo bunúsach fhadhb an ghalair), is féidir leis an saol a chur i mbaol. De ghnáth, déantar díleá ar chopar le bia agus bíonn bile ag brath air, agus an t-ae gníomhach i gceist leis. Mura ndéantar an galar a chóireáil, ansin tá an réamhaisnéis neamhfhabhrach.

Dóchúlacht le galar Wilson-Konovalov a fhorbairt

Lasmuigh de 100,000 duine san iomlán, níl na dochtúir seo ar an mbiteolaíocht seo ach trí cinn. Déantar é a tharchur go neamhbhuanúil, rud a chiallaíonn go bhfuil dóchúlacht a fhorbairt sna daoine sin a bhfuil géine ATP7B mutant acu sa 13ú péire crómasóim. Bhí géineolaíocht measta go bhfuil an géine seo thart ar 0.6% de dhaonra an domhain. I ngrúpa speisialta de leanaí riosca a rugadh i ndlúthchaidreamh.

Comharthaí galar Wilson-Konovalov

Is féidir leis an ngalar a léiriú féin in óige nó ógánaigh i bhfoirm neamhoird neuropsychiatric agus teip ae.

Déanann dochtúirí idirdhealú a dhéanamh ar thrí chineál den ghalar:

Chomh maith leis sin sa ghalar tá 2 chéim ann, is cineál é seo tréimhse ghafa galair Wilson-Konovalov:

Tá dhá chineál galar ann:

Nuair a tharlaíonn neamhoird hepatic, tá na hairíonna seo a leanas ann:

I gcás sáruithe ar an néarchóras lárnach, tá na hairíonna seo a leanas ann:

I measc comharthaí speisialta an ghalair - foirmiú fáinne donn ar imeall corne an tsúil.

Éagmaisí galar Wilson-Konovalov

Tá iarmhairtí galar Wilson-Konovalov in éagmais cóireála mór. Tá sárú ann i go leor orgán agus córais:

Diagnóis galar Wilson-Konovalov

Úsáidtear na modhanna seo a leanas le haghaidh diagnóisic:

Caitheamh galar Wilson-Konovalov

Baineann cóireáil le cógais agus le bearta cothaithe araon: